Maladie Prion Symptômes. Pascal Praud et ses invités sur CNews ont abordé ce matin les effets secondaires de la vaccination Covid-19. Marc Doyer, dont l’épouse est dans un état grave à cause du vaccin, a témoigné pour le journaliste. Après la deuxième injection du vaccin Pfizer, elle a contracté la maladie à prions.
Les maladies à prions sont constituées d’une variété de symptômes. Le repliement anormal des protéines cérébrales normales peut être déclenché par des protéines prions, une classe de protéines pathogènes. Les maladies à prions peuvent être transmises à l’homme par des produits carnés contaminés.
En savoir plus à ce sujet sur : https://www.cdc.gov/prions/index.html
Une maladie humaine à prions connue sous le nom de maladie de Creutzfeldt-Jakob est la forme la plus courante de cette maladie (MCJ). La MCJ familiale fait référence à une maladie transmise par une lignée familiale. D’autre part, la MCJ sporadique apparaît de nulle part et n’a aucune cause connue. Rarement, les personnes dans la soixantaine ou plus reçoivent un diagnostic de MCJ. Les procédures médicales, telles que les greffes de cornée, exposent les patients à des tissus infectés qui peuvent causer la MCJ acquise. Les signes et symptômes de la MCJ (décrits ci-dessous) peuvent rapidement entraîner une invalidité grave ou la mort. En un an, la plupart des gens meurent. Il s’agit d’une variante de la MCJ. La « maladie de la vache folle » est une forme infectieuse de cette maladie. Ceux qui mangent de la viande contaminée risquent de contracter la maladie. La protéine prion humaine normale peut être anormalement formée en mangeant de la viande. Comme son nom l’indique, cette maladie particulière frappe généralement les jeunes. Maladie à prions variablement sensible aux protéases (VPS) (VPSPr). Semblable à la MCJ, mais avec une protéine plus résistante à la digestion. La démence est héréditaire, de sorte que les personnes de plus de 70 ans qui ont des antécédents de la maladie sont plus à risque. Maladie de la famille Gerstmann-Scheinker (GSS). L’apparition est peu fréquente, mais elle a tendance à se produire à un âge plus jeune, autour de 40 ans en moyenne. La Nouvelle-Guinée a des cas de cette maladie. Les prions infectieux se propagent par la consommation de tissus cérébraux humains infectés. Il y a eu moins de cas de kuru ces dernières années, principalement en raison d’une meilleure compréhension du public de la maladie et de sa voie de transmission. Les maladies à prions sont causées par des amas anormaux de la protéine prion, qui se trouve généralement à la surface de nombreuses cellules.
“C’est une maladie avec un cas sur un million de cas”, a-t-il d’abord déclaré. “C’est la pagaille pour ma femme ; il n’y aura pas d’amélioration car c’est une maladie incroyablement rare sans thérapie”, ajoute-t-il.
“On ne peut plus se permettre de parler de hasard”, poursuit-il, “car lorsque vous développez une maladie avec un taux de cas d’un sur un million et moins de soixante cas par an en France, et que vous développez les premiers symptômes 15 jours après la deuxième injection d’un vaccin qu’on ne connaît pas bien, on ne peut plus se permettre de parler de hasard.”
“Je suppose que ce que je vis est ce que d’autres vivent aussi. Mon médecin traitant a un autre patient avec des symptômes identiques à ceux de ma femme, qui n’ont heureusement pas changé”, a-t-il conclu. La maladie de Creutzfeldt-Jakob, le syndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker et l’insomnie familiale mortelle sont trois maladies héréditaires à prions qui étaient autrefois considérées comme des maladies moléculaires distinctes jusqu’à leur découverte. Ces trois maladies sont causées par des mutations du gène PRNP, qui se trouve sur le chromosome 20. Pour discuter des troubles génétiques à prions, une démonstration de la mutation est nécessaire.
Malgré cela, la catégorisation est utile car elle permet au patient et à sa famille d’obtenir des informations précieuses sur l’évolution de sa maladie.
Les troubles neurologiques (ataxie, athétose) et cognitifs sont des symptômes courants. La séquence d’apparition des symptômes neurologiques ou psychiatriques, ainsi que la prévalence de ces manifestations, varient. Entre 30 et 90 ans, les premiers symptômes apparaissent. La maladie peut durer de quelques mois à plusieurs années, bien qu’elle dure rarement plus de dix ans. L’infection est la cause la plus fréquente de décès.
Il s’agit d’un type spécifique et rare d’encéphalopathie spongiforme transmissible humaine (EST), qui est causée par une mutation de la protéine prion (gène PRNP). Plusieurs mutations ont été identifiées, dont les suivantes :
Version ataxique de la mutation 102, qui est la plus courante des mutations SGSS.
La démence est causée par la mutation 117.
La dégénérescence est confinée au niveau du développement réticulaire, ce qui rend cette maladie unique (structure mésencéphalique). De ce fait, cette modification est unique. Parce que la formation réticulée a un impact sur le sommeil, les symptômes sont distincts. Cette maladie est très rare et ne se manifeste qu’à l’âge de 50 ans. La capacité de la personne à s’endormir devient plus difficile jusqu’à ce qu’elle en soit totalement incapable, ce qui est mortel. En quelques mois, cette pathologie se développe.
C’est une maladie neurodégénérative qui se manifeste pour la première fois à l’âge de 60 ans. Elle met quelques mois à se développer. La raison de certains des affligés est inconnue, tandis que la cause d’autres est héritée. La transmission est le facteur le plus important dans la cause héréditaire. Les symptômes n’ont pas changé.
Comment contracte-t-on une maladie à prions et quels en sont les symptômes ?
Les patients peuvent contracter des maladies à prions à partir de matériel médical et de tissus nerveux contaminés. Cela s’est produit dans des cas de greffes de cornée ou de dure-mère contaminées par des bactéries. Plusieurs autres maladies ont été liées aux prions et à celles énumérées ci-dessus. De nombreuses autres maladies neurodégénératives, telles que la maladie d’Alzheimer et la maladie de Parkinson, ont été liées au mauvais repliement des protéines dans le système nerveux central (SNC). Des prions peuvent être formés à partir de certaines formes de ces protéines mal repliées. Cependant, certains scientifiques pensent que ces protéines n’agissent qu’à la manière d’un prion. Ils affirment qu’ils ne peuvent pas être des prions car les maladies qu’ils provoquent, comme la maladie d’Alzheimer, ne sont pas considérées comme contagieuses par la communauté scientifique. Les diagnostics des maladies à prions peuvent être complexes car leurs symptômes peuvent être confondus avec ceux d’autres maladies neurodégénératives.
Après la mort, une biopsie cérébrale est le seul moyen de diagnostiquer définitivement une maladie à prions.
Cependant, un professionnel de la santé peut utiliser vos symptômes, vos antécédents médicaux et une variété de tests pour l’aider à déterminer si vous avez une maladie à prion ou autre chose.
Les maladies à prions acquises sont empêchées de se propager grâce à diverses mesures. Les prions ne peuvent plus être acquis par la nourriture ou dans un cadre médical en raison de ces mesures préventives.
L’importation de bovins en provenance de pays où l’ESB est répandue est soumise à des réglementations strictes, et des parties du cerveau et de la moelle épinière de la vache ne sont pas autorisées à être utilisées dans l’alimentation humaine ou animale. Il est interdit aux donneurs ayant des antécédents ou un risque d’exposition à une maladie à prion de donner du sang ou d’autres tissus, et les instruments médicaux qui sont entrés en contact avec le tissu nerveux des vaches doivent subir des mesures de stérilisation rigoureuses.
La maladie à prions se propage par contact corporel, mais dans quelle mesure ?
Bien que la MCJ ne soit pas contagieuse chez les humains, elle a été associée à des greffes de tissus et à des injections d’hormone de croissance humaine. Des directives destinées aux hôpitaux ont été élaborées pour prévenir de telles transmissions. La “MCJ” est un type d’encéphalomyélite transmissible ou EST. Dans le monde, une personne sur un million souffre de cette maladie. Les symptômes de la MCJ comprennent la démence, qui évolue vers un déclin mental rapide. Les autres symptômes comprennent les myoclonies, la rigidité, le nystagmus (oscillation involontaire du globe oculaire), les tremblements et les déficiences visuelles. Même si la MCJ n’est pas contagieuse chez les humains, elle a été liée aux greffes de tissus et aux injections d’hormone de croissance humaine. Des directives destinées aux hôpitaux ont été élaborées pour prévenir de telles transmissions. En 1995, une nouvelle forme de MCJ, connue sous le nom de vMCJ, a été découverte. Les cas de vMCJ chez les humains sont probablement causés par le même agent qui cause les éclosions d’ESB (« maladie de la vache folle ») chez les bovins. La période d’incubation est exceptionnellement longue pour les deux troubles, et la maladie est transmise via un nouvel agent. La vMCJ peut être transmise à l’homme par la consommation de produits infectés provenant d’animaux infectés par la maladie de la vache folle (MCD).
L’anxiété, la dépression et la psychose sont tous des symptômes possibles d’une affection connue sous le nom de paresthésies (une sensation de picotement ou de rampant sur la peau).
En termes de symptômes, la vMCJ diffère de la MCJ des façons suivantes : Au début de la vMCJ, les déficits psychologiques et sensoriels sont plus prononcés que dans la MCJ, mais ce n’est pas toujours le cas. Quatre-vingt-dix-neuf pour cent des victimes de la MCJ ont 35 ans ou plus, tandis que les victimes de la vMCJ sont plus jeunes, avec un âge médian de 27,5 ans. Les patients VCJD présentent des symptômes plus sévères et une longue évolution de la maladie (14 mois contre 4,5 mois en moyenne) ; de plus, la vMCJ est fortement associée à l’exposition à l’ESB, très probablement par l’alimentation. Enfin, les patients atteints de vMCJ sont plus susceptibles d’avoir des plaques amyloïdes dans leur cerveau que les patients atteints de MCJ. Le temps d’incubation de la vMCJ étant inconnu, le nombre de cas au cours des prochaines années pourrait varier de centaines à des dizaines de milliers. ‘
Que peut-on faire pour prévenir l’encéphalopathie des cervidés ?
Les protéines comme les prions sont incroyablement résistantes. Ils peuvent être conservés indéfiniment au congélateur sans perdre leurs propriétés infectieuses. Les prions ne peuvent plus provoquer le mauvais repliement des protéines normales lorsqu’elles sont suffisamment dénaturées. La destruction des prions est garantie tant que la température reste supérieure à 900°F pendant plusieurs heures. Les chasseurs sont invités à porter des gants lors de la manipulation des carcasses de cerfs et à nettoyer soigneusement tout équipement utilisé sur les cerfs. Un prion ne peut pas être détruit ou rendu inactif par des produits chimiques, mais il peut être éliminé manuellement ou dilué avec un désinfectant et un récurage/nettoyage. Les prions de la MDC peuvent être transmis entre les cerfs par la salive, l’urine et les matières fécales. En conséquence, l’alimentation et l’appâtage des cerfs ont été restreints dans de nombreux États.
Il existe un risque accru de contact direct (c.-à-d., nez à nez) et indirect (c.-à-d., salive, urine ou excréments contaminés par des prions de la MDC) lorsque les cerfs se rassemblent. Un contact accru entre des cerfs sains et des cerfs infectés peut augmenter la transmission de la maladie dans une population sensible, à la fois directement et indirectement. Les cerfs infectés peuvent sembler en parfaite santé jusqu’à un an avant de tomber malades et éventuellement de mourir de la MDC, qui est considérée comme une maladie insidieuse. Par leur urine, leurs excréments et leur salive, ils propagent des prions infectieux dans tout l’environnement à un rythme alarmant. De plus, les prions de la MDC peuvent rester infectieux dans l’environnement pendant des années, principalement dans le sol.
