by Maladie De West: Le statut de célébrité en ligne peut être atteint par une grande variété de moyens de nos jours. Aujourd’hui, nous allons parler de la maladie de West. La maladie de l’ouest est le sujet de la conversation d’aujourd’hui. Si vous savez quelque chose sur cet individu ou si vous voulez simplement en parler, veuillez laisser un commentaire ci-dessous.
Des ondes cérébrales irrégulières (hypsarythmie) et une incapacité intellectuelle sont les caractéristiques de la maladie connue sous le nom de syndrome de West.
Des spasmes épileptiques ou infantiles, des ondes cérébrales aberrantes appelées hypsarythmie et une déficience intellectuelle sont les signes caractéristiques du syndrome de West. Lorsque des spasmes surviennent, ils peuvent vont de petits changements dans l’épaule ou l’œil à des mouvements plus sévères de mise en portefeuille ou de “salaam” dans lesquels tout le corps se plie en deux.
Les médicaments peuvent parfois soulager ces spasmes, qui apparaissent souvent au cours des premiers mois après la naissance. Les personnes de tout âge peuvent avoir des spasmes épileptiques, qui ne sont pas la même chose que les spasmes infantiles.
La Ligue internationale contre l’épilepsie (ILAE) a mis à jour le langage, et le terme “spasmes épileptiques” est maintenant utilisé pour décrire tous les différents âges auxquels l’épilepsie commence souvent.
Un diagnostic de spasmes épileptiques symptomatiques peut être établi si l’étiologie sous-jacente des spasmes est déterminée. Un diagnostic de spasmes épileptiques cryptogéniques est donné si la cause ne peut être identifiée.
Le syndrome de West se caractérise par des spasmes épileptiques ou infantiles, un schéma d’ondes cérébrales anormal appelé hypsarythmie et une perte d’intelligence. Les symptômes du syndrome de West se manifestent souvent au cours de la première année de vie. Le début typique des spasmes épileptiques est d’environ 6 mois.
Les spasmes musculaires involontaires sont une caractéristique déterminante des spasmes épileptiques, qui sont causés par de brèves périodes d’activité électrique non régulée dans le cerveau (convulsions). Chaque spasme est involontaire et ne dure que quelques secondes, mais ils se présentent en grappes qui peuvent durer de dix à vingt minutes.
De tels épisodes sont caractérisés par des contractions rapides et involontaires de la tête, du cou et du tronc, et/ou une extension incontrôlée des jambes et/ou des bras, et peuvent survenir au réveil ou après l’alimentation. Les convulsions chez les nourrissons ont un large éventail de gravité, de durée et de groupes musculaires impliqués.
Des ondes cérébrales irrégulières (hypsarythmie) et une incapacité intellectuelle sont les caractéristiques de la maladie connue sous le nom de syndrome de West.
Les électroencéphalogrammes (EEG) des nourrissons atteints du syndrome de West sont également très aberrants, avec des schémas d’onde de pointe désorganisés de grande amplitude (hypsarythmie). Le retard psychomoteur se produit lorsque la coordination des muscles et des mouvements volontaires d’un enfant se développe lentement ou recule.
Les gens finissent-ils par cesser d’éprouver le syndrome de West ?
Dans certains cas, les enfants sans anomalies cérébrales sous-jacentes et avec un développement approprié avant le début des spasmes peuvent se rétablir complètement. À l’âge de 5 ans, la plupart des personnes atteintes du syndrome de West ont dépassé leurs spasmes infantiles, mais elles peuvent avoir différentes formes de crises plus tard.
Environ un tiers des enfants atteints du syndrome de West peuvent avoir régulièrement des crises d’épilepsie. Le syndrome de Lennox-Gastaut, caractérisé par des crises insolubles et récurrentes d’étiologies variées et un retard mental, est une progression courante de cette affection.
(Consultez la section “Troubles apparentés” pour plus d’informations sur le syndrome de Lennox-Gastaut.) De plus, environ un tiers des enfants atteints du syndrome de West auront encore des spasmes épileptiques à l’âge adulte. Un quart à un tiers des personnes auront spasmes qui disparaissent avec le temps. La plupart du temps, il n’y a pas de raison claire pour laquelle ces personnes ont des spasmes.
Le syndrome de West est-il une maladie dangereuse ?
Jusqu’à un cinquième des nourrissons nés avec le syndrome de West auront des capacités mentales ordinaires ou des problèmes mentaux minimes, mais la plupart auront une sorte de déficience intellectuelle ou des difficultés d’apprentissage plus tard dans la vie. Sept nourrissons sur dix nés avec le syndrome de West ont de profondes déficiences intellectuelles.
L’âge d’apparition décrit le temps médian entre le moment où une maladie présente pour la première fois des symptômes et le moment où le traitement est généralement initié. Une maladie différente se manifeste à différents âges, et un médecin peut utiliser cette information pour établir un diagnostic. Les symptômes de certaines maladies peuvent d’abord apparaître dans une tranche d’âge spécifique, tandis que dans d’autres, ils peuvent apparaître dans une gamme plus large. L’apparition des symptômes de diverses maladies peut survenir à tout moment.
Comment traite-t-on médicalement le syndrome de West ?
Les traitements les plus couramment utilisés sont les corticostéroïdes et les anticonvulsivants. L’hormone adrénocorticotrope (ACTH) pourrait être incluse dans l’injection de stéroïdes dans le tissu musculaire. Il est possible d’administrer des stéroïdes par voie orale. Les problèmes de santé de certains enfants peuvent s’améliorer s’ils suivent un certain régime alimentaire.
Si les crises sont traitées rapidement, leur fréquence et leur gravité peuvent être réduites. L’enfant peut se développer normalement, ou du moins plus normalement que sans thérapie.
Les traitements les plus couramment utilisés sont les corticostéroïdes et les anticonvulsivants. L’hormone adrénocorticotrope (ACTH) pourrait être incluse dans l’injection de stéroïdes dans le tissu musculaire. Il est possible d’administrer des stéroïdes par voie orale.
Les problèmes de santé de certains enfants peuvent s’améliorer s’ils adhèrent à un régime spécifique. Le régime alimentaire est décrit comme un régime cétogène. Les enfants dont les symptômes ne se sont pas améliorés avec des médicaments se voient fréquemment prescrire des régimes riches en graisses et faibles en glucides.
Pouvez-vous me dire combien de temps un enfant atteint du syndrome de West peut espérer vivre ?
Le syndrome de West a une large gamme de durées de vie attendues. Environ 5 % des bébés et des enfants diagnostiqués avec le syndrome de West n’atteignent pas leur cinquième anniversaire. Selon une enquête menée auprès d’adultes de plus de 25 ans, soixante et un pour cent des enfants finlandais de moins de dix ans sont décédés avant leur dixième anniversaire.
Le syndrome de West est-il fréquent ?
Le syndrome de West est une sorte d’épilepsie qui se caractérise par la présence de spasmes infantiles, un jeune âge d’apparition et un schéma EEG distinctif. Pour honorer le Dr William West, qui en 1841 a signalé pour la première fois la maladie chez son fils de 4 mois, la maladie porte son nom. Environ 1 enfant sur 2 500 à 3 000 naît avec le syndrome de West.
Le complexe de sclérose tubéreuse (TSC) est la cause sous-jacente la plus fréquente du syndrome de West (TSC). La TSC est une maladie génétique autosomique dominante qui peut provoquer des convulsions, des cancers de la peau, des yeux, du cœur et des reins, ainsi que d’autres problèmes de peau.
Lorsqu’une seule copie d’un gène défectueux suffit à produire une maladie, on dit qu’une condition est génétique dominante. Le gène brisé pourrait provenir de l’un ou l’autre des parents, ou il pourrait avoir été causé par un changement dans le gène de la personne ayant le problème. Chaque grossesse avec un parent atteint a 50% de chances de transmettre le gène défectueux à l’enfant. Un danger égal guette les deux sexes.
Les vaccinations peuvent-elles être responsables du syndrome de West ?
L’apparition d’encéphalopathies épileptiques dans la première année de vie n’est liée aux vaccinations d’aucune manière pathologique (syndrome de Dravet, syndrome de West). Certaines recherches suggèrent que la vaccination peut accélérer le développement de telles conditions.
Existe-t-il des preuves que les spasmes infantiles peuvent devenir mortels ?
Les spasmes infantiles sont très dangereux en raison de la complexité et de la rareté de la maladie. Certains enfants peuvent en mourir, tandis que d’autres peuvent se retrouver avec de graves déficiences intellectuelles ou d’autres retards de développement. Les crises peuvent être contrôlées, mais les lésions cérébrales peuvent persister même si les crises cessent.
La survenue du syndrome de West est-elle rare ?
Les deux sexes sont également à risque de développer le trouble neurologique connu sous le nom de syndrome de West. Les hommes sont plus susceptibles d’être affectés par la variante liée à l’X du syndrome de West que les femmes. On pense que 0,31 bébé sur 1 000 nés aux États-Unis est atteint du syndrome de West.
