Maladie À Prion

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Le 13 octobre 2021, des responsables de la santé en Allemagne ont informé l’Organisation mondiale de la santé animale (OIE) qu’une vache dans une ferme de 51 bovins à Kraiburg am Inn, Muhldorf am Inn, Bavière, avait été testée positive pour l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB, souvent appelée maladie de la vache folle).

Le 27 septembre 2021, une vache de 14 ans ne présentant aucun symptôme clinique de la maladie a été tuée. La vache a été testée pour l’ESB dans un laboratoire régional de Bavière dans le cadre du système allemand de surveillance ciblée, et le résultat a été positif le 29 septembre 2021. Les tests d’immunoblot au laboratoire national de l’Institut Friedrich-Loeffler ont confirmé le diagnostic le 8 octobre. animal testé positif pour l’ESB atypique de type L, selon les résultats de l’immunotransfert.

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Rappels d’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB)

Les EST (également appelées troubles à prions) sont des maladies neurologiques qui affectent le système nerveux central (cerveau et moelle épinière). Les bovins, les moutons, les chèvres, les félins, les visons et les cerfs font partie des animaux touchés, tout comme les humains. Les agents transmissibles non conventionnels (AUT), souvent appelés prions, en sont la cause. Dans la nature, ces agents seraient entièrement à base de protéines. Le caractère spongiforme de ces maladies est dû au fait que les lésions observées sont localisées dans le cerveau et créent des cavités à l’intérieur des neurones. Dans certains tissus, une protéine aberrante s’accumule. Les tests de dépistage des EST recherchent cette protéine aberrante, propre à certaines maladies.

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Chez l’homme, de nombreuses formes d’EST ont été identifiées (notamment la maladie de Creutzfeldt-Jakob et ses variantes). Animaux (encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), tremblante du mouton et des chèvres, etc.) et humains (maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ))

Il existe deux types d’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) : l’une dite « classique » et l’autre dite « atypique ».

Le design intemporel

L’ESB classique a été identifiée pour la première fois au Royaume-Uni en 1986. (Royaume-Uni). Elle a été observée depuis dans plus de 19 pays, dont la France. Elle est connue sous le nom de « maladie de la vache folle » et elle affecte généralement les animaux âgés de trois à six ans. Le lien entre l’ESB et la consommation de farines de viande et d’os a été rapidement établi (OAV). Ces derniers proviennent de carcasses de vaches et de moutons recyclées (respectivement 85 % et 15 %), ainsi que des déchets des usines d’équarrissage. Sous forme de compléments protéiques, cette farine animale a été réintroduite dans l’alimentation animale, notamment pour les bovins. En raison des chocs pétroliers des années 1970, le Royaume-Uni a réduit ses coûts de production d’aliments pour animaux, notamment en réduisant la température des procédés de fabrication. De même, le procédé à l’hexane, qui était autrefois utilisé pour éliminer les graisses de la farine, a été supprimé. L’agent de l’ESB n’a pas été inactivé à la suite de ces changements de production. La source de la contamination initiale est inconnue, bien que deux théories aient été proposées. Des carcasses de moutons atteintes de tremblante ou un cas spontané d’ESB introduit dans le processus de fabrication peuvent avoir contaminé les aliments pour animaux. La propagation rapide de l’ESB dans d’autres pays a été attribuée à la vente d’animaux malades asymptomatiques et de compléments alimentaires à base de farine animale. La perte totale des troupeaux causée par l’ESB a des conséquences économiques majeures. Depuis 1996, l’ESB est devenue une maladie à déclaration obligatoire en France. Environ 200 000 bovins ont été infectés, dont 94 pour cent au Royaume-Uni.

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La nourriture pour animaux n’est plus autorisée. Seuls quelques cas ont été enregistrés depuis lors. La cause de ces cas est inconnue, impliquant soit une autre méthode de contamination qui n’a pas encore été découverte, soit la persistance occasionnelle de l’agent de l’ESB.

Chez l’homme, la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ), identifiée pour la première fois chez des patients anormalement jeunes en 1996 et manifestant des signes cliniques distincts des formes classiques de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, est le résultat d’une contamination de la maladie chez l’homme par l’agent du bovin. l’encéphalopathie spongiforme (ESB) transmise par la consommation de tissus d’animaux atteints, en particulier les tissus nerveux.

Des formes inhabituelles

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En 2004, deux nouveaux profils moléculaires correspondant à ce que l’on a appelé par la suite ESB atypique ont été découverts (l’analyse de la forme anormale de la PrP a permis de définir une forme de type L et une forme de type H). Ce sont des types rares qui affligent les bovins au-delà de l’âge de 12 ans. On a émis l’hypothèse que l’ESB “classique” partage un ancêtre commun. L’idée que les formes atypiques d’ESB sont à l’origine du type classique d’ESB a été proposée. Contrairement à l’agent de l’ESB de type H découvert pour la première fois en France, la transmission de l’agent de l’ESB de type L décrit pour la première fois en Italie est très efficace in vivo.

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